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血栓性血小板減少性紫斑病
をテンプレートにして作成 ::
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illness
:血栓性血小板減少性紫斑病 をテンプレートにして作成
開始行:
#norelated
#contents
*TTP 概要
TTPの発症は、百万人あたり4人、国内の患者は5百人程度とみ...
類似した疾患で、溶血性尿毒症症候群 (hemolytic uremic syn...
**症状
-血小板減少症
血小板が正常値の10分1以下に減少する。出血傾向が現れるた...
-溶血性貧血
赤血球の機械的な崩壊がおこる。
-腎機能障害
血尿、蛋白尿が現れる。
腎臓の毛細血管が血栓で閉塞する。
-発熱
38℃前後で、ときに40℃を超えることもある。
-動揺性精神神経症状
症状に大きな幅があり、また著しく変動する。
頭痛、意識障害、錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、痙...
**原因
血液中には血小板同士をくっつける「のり」の役割をする凝固因...
***先天性
先天性TTPはADMTS13の遺伝子異常(第9染色体長腕)によるも...
***後天性
****薬剤によるもの
-パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩)
-マイトマイシン注用(一般名マイトマイシンC)
-サンディミュンカプセル、ネオーラルカプセル(一般名:シク...
-
****疾患によるもの
-悪性腫瘍
-自己免疫疾患
全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症
****その他
-妊娠
**診療科
-血液内科
**検査
尿検査、末梢血塗抹標本、網赤血球数、血清LDH、腎機能、血清...
**診断
-血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球(ヘ...
-溶血の証拠
ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加
-直接抗グロブリン試験(クームス試験)
陰性が含まれる。
-その他
原因不明の血小板減少症および細血管症性溶血性貧血が確定診...
TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別...
**合併症
TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります
**薬
***抗CD20キメラモノクロナール抗体製剤
-リツキサン注(一般名:リツキシマブ)
悪性リンパ腫に使われている
***抗血小板剤
-パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩)
-ペルサンチン錠(一般名:ジピリダモール)
-バイアスピリン錠(一般名:アスピリン)
**治療法
***血漿交換療法・血漿輸注
血漿交換療法が第一選択です。症状が軽い場合には新鮮凍結血...
***抗血小板療法
TTP回復期の血小板数増加時に再血栓が出来るのを防ぐために、...
***薬物治療
-副腎皮質ステロイド剤の投与
通常量の使用と、短期間に大量投与するパルス療法があります。
終了行:
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*TTP 概要
TTPの発症は、百万人あたり4人、国内の患者は5百人程度とみ...
類似した疾患で、溶血性尿毒症症候群 (hemolytic uremic syn...
**症状
-血小板減少症
血小板が正常値の10分1以下に減少する。出血傾向が現れるた...
-溶血性貧血
赤血球の機械的な崩壊がおこる。
-腎機能障害
血尿、蛋白尿が現れる。
腎臓の毛細血管が血栓で閉塞する。
-発熱
38℃前後で、ときに40℃を超えることもある。
-動揺性精神神経症状
症状に大きな幅があり、また著しく変動する。
頭痛、意識障害、錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、痙...
**原因
血液中には血小板同士をくっつける「のり」の役割をする凝固因...
***先天性
先天性TTPはADMTS13の遺伝子異常(第9染色体長腕)によるも...
***後天性
****薬剤によるもの
-パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩)
-マイトマイシン注用(一般名マイトマイシンC)
-サンディミュンカプセル、ネオーラルカプセル(一般名:シク...
-
****疾患によるもの
-悪性腫瘍
-自己免疫疾患
全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症
****その他
-妊娠
**診療科
-血液内科
**検査
尿検査、末梢血塗抹標本、網赤血球数、血清LDH、腎機能、血清...
**診断
-血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球(ヘ...
-溶血の証拠
ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加
-直接抗グロブリン試験(クームス試験)
陰性が含まれる。
-その他
原因不明の血小板減少症および細血管症性溶血性貧血が確定診...
TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別...
**合併症
TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります
**薬
***抗CD20キメラモノクロナール抗体製剤
-リツキサン注(一般名:リツキシマブ)
悪性リンパ腫に使われている
***抗血小板剤
-パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩)
-ペルサンチン錠(一般名:ジピリダモール)
-バイアスピリン錠(一般名:アスピリン)
**治療法
***血漿交換療法・血漿輸注
血漿交換療法が第一選択です。症状が軽い場合には新鮮凍結血...
***抗血小板療法
TTP回復期の血小板数増加時に再血栓が出来るのを防ぐために、...
***薬物治療
-副腎皮質ステロイド剤の投与
通常量の使用と、短期間に大量投与するパルス療法があります。
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