血友病 をテンプレートにして作成 :: 医療 Wiki

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#norelated #contents *概要 血友病は、生まれつき血液凝固因子（血液を固めるタンパク質... 基本的に男性が発症する病気です。 **血友病の種類 ***血友病A 先天的に血液凝固因子VIIIが欠乏、または機能低下している病... ***血友病B 先天的に血液凝固因子IXが欠乏、または機能低下している病気... ***後天性血友病 血液凝固因子は正常ですが、後天的に凝固因子への自己抗体が... **症状 血友病Aと血友病Bでは、大きな症状の違いはありません。どち... 問題となるのは、血液が凝固しにくいため、二次止血が困難と... 後天性血友病でも出血が主な症状となります。強い衝撃を受け... ***出血しやすい部位 -皮下（皮膚の下） -関節内（肩、肘、太腿、足首、腰など） -鼻の中 -歯肉（歯茎）の出血 -筋肉内（ふくらはぎの筋肉、腸腰筋((腸腰筋は、背骨・腰・足... -歯科での抜歯や、外科手術による止血困難 -頭部（頭蓋内出血） **原因 血友病の原因は、遺伝によるものが70％、突然変異で発症する... ***遺伝と発症の仕組みについて 伴性劣性遺伝（X連鎖劣性遺伝）とよばれる遺伝形式で発症しま... 人間の性染色体は、男性（XY）女性（XX）に分かれます。X連鎖... 女性は、X染色体のひとつに血友病遺伝子を受け継いでも、通常... 男性は、X染色体が1本しかないため、血友病遺伝子を受け継ぐ... 母親が血友病の保因者の場合、その母親から生まれた男児は50... 基本的に男性が発症する病気です。稀に、血友病の父親と、血... **診療科 血液内科 **検査 -血小板数の測定 -プロトロンビン時間（PT）の測定 -活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の測定 APTTだけが正常よりも延長している場合に血友病が疑われ、血... --第VIII因子活性の検査 ---フォン・ヴィレブランド因子の検査 他の病気と区別して正確な診断をするために行う。 --第IX因子活性の検査 **診断 正常な場合の因子活性を100%とし、40%未満であれば血友病と診... -血液凝固第VIII因子活性が40%未満であれば血友病Aです。 -第IX因子活性が40％未満であれば血友病Ｂです。 ***因子活性と血友病の重症度 血液凝固第VIII因子、第IX因子活性のレベルがどの程度かによ... |CENTER:BGCOLOR(#d3d3d3):血友病重症度|| |血液凝固第VIII因子活性または第IX因子活性|重症度| |5%以上40%未満|軽傷| |1%以上5%未満|中等症| |1%未満|重症| **病期　ステージ **合併症 **薬 凝固因子製剤が用いられています。 ***ヒト血漿由来製剤 献血された血漿（血液の成分）を原料にした製剤です。加熱処... 多くは国内の赤十字血液センターで献血された血漿を原料とし... 代表的な製品に、クロスエイトMC、クリスマシンM、バイクロッ... -クロスエイトMC静注用（一般名：乾燥濃縮人血液凝固第VIII因... -クリスマシンM静注用（一般名：乾燥濃縮人血液凝固第IX因子） -バイクロット配合静注用（一般名：乾燥濃縮人血液凝固第Ｘ因... //-（一般名：） ***遺伝子組み換え製剤 人間の血液を一切使わずにつくられた製剤です。遺伝子組み換... 代表的な製品にノボエイト、イロクテイト、オルプロリクス、... -ノボエイト静注用（一般名：ツロクトコグ アルファ） -イロクテイト静注用（一般名：エフラロクトコグ アルファ） -オルプロリクス静注用（一般名：エフトレノナコグ アルファ） -ベネフィクス静注用（一般名：ノナコグ アルファ） //-（一般名：） **治療法 ***薬物治療 凝固因子製剤を投与することで、欠乏している血液凝固因子を... ****定期補充療法 定期的に血液凝固因子を補充する定期補充療法を行います。こ... ****予備的補充療法 出血するリスクの高い時に、事前に点滴を行うことで、出血の... ****出血時補充療法 出血したあとに、止血のために凝固因子製剤を投与する治療で... //**罹患した著名人 [#n014a915]

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#norelated #contents *概要 血友病は、生まれつき血液凝固因子（血液を固めるタンパク質... 基本的に男性が発症する病気です。 **血友病の種類 ***血友病A 先天的に血液凝固因子VIIIが欠乏、または機能低下している病... ***血友病B 先天的に血液凝固因子IXが欠乏、または機能低下している病気... ***後天性血友病 血液凝固因子は正常ですが、後天的に凝固因子への自己抗体が... **症状 血友病Aと血友病Bでは、大きな症状の違いはありません。どち... 問題となるのは、血液が凝固しにくいため、二次止血が困難と... 後天性血友病でも出血が主な症状となります。強い衝撃を受け... ***出血しやすい部位 -皮下（皮膚の下） -関節内（肩、肘、太腿、足首、腰など） -鼻の中 -歯肉（歯茎）の出血 -筋肉内（ふくらはぎの筋肉、腸腰筋((腸腰筋は、背骨・腰・足... -歯科での抜歯や、外科手術による止血困難 -頭部（頭蓋内出血） **原因 血友病の原因は、遺伝によるものが70％、突然変異で発症する... ***遺伝と発症の仕組みについて 伴性劣性遺伝（X連鎖劣性遺伝）とよばれる遺伝形式で発症しま... 人間の性染色体は、男性（XY）女性（XX）に分かれます。X連鎖... 女性は、X染色体のひとつに血友病遺伝子を受け継いでも、通常... 男性は、X染色体が1本しかないため、血友病遺伝子を受け継ぐ... 母親が血友病の保因者の場合、その母親から生まれた男児は50... 基本的に男性が発症する病気です。稀に、血友病の父親と、血... **診療科 血液内科 **検査 -血小板数の測定 -プロトロンビン時間（PT）の測定 -活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の測定 APTTだけが正常よりも延長している場合に血友病が疑われ、血... --第VIII因子活性の検査 ---フォン・ヴィレブランド因子の検査 他の病気と区別して正確な診断をするために行う。 --第IX因子活性の検査 **診断 正常な場合の因子活性を100%とし、40%未満であれば血友病と診... -血液凝固第VIII因子活性が40%未満であれば血友病Aです。 -第IX因子活性が40％未満であれば血友病Ｂです。 ***因子活性と血友病の重症度 血液凝固第VIII因子、第IX因子活性のレベルがどの程度かによ... |CENTER:BGCOLOR(#d3d3d3):血友病重症度|| |血液凝固第VIII因子活性または第IX因子活性|重症度| |5%以上40%未満|軽傷| |1%以上5%未満|中等症| |1%未満|重症| **病期　ステージ **合併症 **薬 凝固因子製剤が用いられています。 ***ヒト血漿由来製剤 献血された血漿（血液の成分）を原料にした製剤です。加熱処... 多くは国内の赤十字血液センターで献血された血漿を原料とし... 代表的な製品に、クロスエイトMC、クリスマシンM、バイクロッ... -クロスエイトMC静注用（一般名：乾燥濃縮人血液凝固第VIII因... -クリスマシンM静注用（一般名：乾燥濃縮人血液凝固第IX因子） -バイクロット配合静注用（一般名：乾燥濃縮人血液凝固第Ｘ因... //-（一般名：） ***遺伝子組み換え製剤 人間の血液を一切使わずにつくられた製剤です。遺伝子組み換... 代表的な製品にノボエイト、イロクテイト、オルプロリクス、... -ノボエイト静注用（一般名：ツロクトコグ アルファ） -イロクテイト静注用（一般名：エフラロクトコグ アルファ） -オルプロリクス静注用（一般名：エフトレノナコグ アルファ） -ベネフィクス静注用（一般名：ノナコグ アルファ） //-（一般名：） **治療法 ***薬物治療 凝固因子製剤を投与することで、欠乏している血液凝固因子を... ****定期補充療法 定期的に血液凝固因子を補充する定期補充療法を行います。こ... ****予備的補充療法 出血するリスクの高い時に、事前に点滴を行うことで、出血の... ****出血時補充療法 出血したあとに、止血のために凝固因子製剤を投与する治療で... //**罹患した著名人 [#n014a915]

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