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先天性副腎皮質酵素欠損症
をテンプレートにして作成 ::
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illness
:先天性副腎皮質酵素欠損症 をテンプレートにして作成
開始行:
#norelated
#contents
*概要
副腎酵素欠損症は、ステロイドホルモンを作る過程に関与する...
この疾患は常染色体劣性遺伝を示します。発症は出生後1ヶ月以...
**副腎皮質で作られる3種類のステロイドホルモン
ステロイドホルモンはコレステロールを原料として種々の酵素...
-鉱質コルチコイド
血液ナトリウムの保持、血圧の維持に重要な役割を果たす。
-糖質コルチコイド
生命維持、ストレス反応に重要な働きをする。
-副腎性アンドロゲン(性ステロイド)
性の発達に関係する。
**分類
ステロイドホルモンが作られる過程には五つのチトクローム酵...
特にコルチゾールができないことにより、下垂体から ACTH(副...
-リポイド過形成症
-21 水酸化酵素欠損症
-11β-水酸化酵素欠損症
-17α-水酸化酵素欠損症
-3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠損症
--遅発型を示すものはリポイド過形成症、21水酸化酵素欠損症...
その他の病気
-アルドステロン合成酵素欠損症
鉱質コルチコイドができないもので、過剰なACTH分泌過剰をき...
-P450オキシドレダクターゼ欠損症
ステロイド産生酵素の補酵素である。
**症状
先天性副腎過形成症では、コルチゾールとアルドステロンが不...
電解質異常として低ナトリウム血症、高カリウム血症がみられ...
その他欠損する酵素の種類によりさまざまな外性器異常がみら...
男児のリポイド過形成症、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲ...
新生児期から治療をうけていない場合には男女とも思春期早発...
女児の17α-水酸化酵素欠損症では女性ホルモンが不足すること...
その他、鉱質コルチコイドのみが不足する欠損症では低血圧、...
その他11β-水酸化酵素欠損症では高血圧がみられます。
P450オキシドレダクターゼ欠損症では女児では出生時、外性器...
またこの病気では頭蓋骨癒合症、橈骨上腕骨癒合症、大腿骨の...
**原因
副腎酵素欠損症は、全てその責任酵素の遺伝子異常によること...
**診療科
小児科 腎臓内科
//**検査 [#wfe0590c]
//**診断 [#q9cc8972]
//**病期 ステージ [#fb057917]
//**合併症 [#c7e1cbf7]
**薬
-(一般名:)
**治療法
**薬物療法
身体に不足するステロイドホルモンを服用します。
先天性副腎過形成症では、通常、不足しているコルチゾールを...
急性副腎不全の症状がある場合には、通常の量の薬の補充では...
//**罹患した著名人
終了行:
#norelated
#contents
*概要
副腎酵素欠損症は、ステロイドホルモンを作る過程に関与する...
この疾患は常染色体劣性遺伝を示します。発症は出生後1ヶ月以...
**副腎皮質で作られる3種類のステロイドホルモン
ステロイドホルモンはコレステロールを原料として種々の酵素...
-鉱質コルチコイド
血液ナトリウムの保持、血圧の維持に重要な役割を果たす。
-糖質コルチコイド
生命維持、ストレス反応に重要な働きをする。
-副腎性アンドロゲン(性ステロイド)
性の発達に関係する。
**分類
ステロイドホルモンが作られる過程には五つのチトクローム酵...
特にコルチゾールができないことにより、下垂体から ACTH(副...
-リポイド過形成症
-21 水酸化酵素欠損症
-11β-水酸化酵素欠損症
-17α-水酸化酵素欠損症
-3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠損症
--遅発型を示すものはリポイド過形成症、21水酸化酵素欠損症...
その他の病気
-アルドステロン合成酵素欠損症
鉱質コルチコイドができないもので、過剰なACTH分泌過剰をき...
-P450オキシドレダクターゼ欠損症
ステロイド産生酵素の補酵素である。
**症状
先天性副腎過形成症では、コルチゾールとアルドステロンが不...
電解質異常として低ナトリウム血症、高カリウム血症がみられ...
その他欠損する酵素の種類によりさまざまな外性器異常がみら...
男児のリポイド過形成症、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲ...
新生児期から治療をうけていない場合には男女とも思春期早発...
女児の17α-水酸化酵素欠損症では女性ホルモンが不足すること...
その他、鉱質コルチコイドのみが不足する欠損症では低血圧、...
その他11β-水酸化酵素欠損症では高血圧がみられます。
P450オキシドレダクターゼ欠損症では女児では出生時、外性器...
またこの病気では頭蓋骨癒合症、橈骨上腕骨癒合症、大腿骨の...
**原因
副腎酵素欠損症は、全てその責任酵素の遺伝子異常によること...
**診療科
小児科 腎臓内科
//**検査 [#wfe0590c]
//**診断 [#q9cc8972]
//**病期 ステージ [#fb057917]
//**合併症 [#c7e1cbf7]
**薬
-(一般名:)
**治療法
**薬物療法
身体に不足するステロイドホルモンを服用します。
先天性副腎過形成症では、通常、不足しているコルチゾールを...
急性副腎不全の症状がある場合には、通常の量の薬の補充では...
//**罹患した著名人
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