エーラスダンロス症候群 をテンプレートにして作成 :: 医療 Wiki

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#norelated #contents *EDS　概要 皮膚、関節、血管など結合組織の脆弱性に基づく遺伝性疾患で... **症状 ***古典型 -皮膚 皮膚の感触はビロード状で、ぶつけたりこすれたり等の衝撃で... 治った後でも、シガレットペーパー様と呼ばれる瘢痕（細かい... 皮膚をつまむと数cmも伸び、離すと元に戻る（過伸展）。 -関節 大・小関節の可動域が広い（過可動）。 -その他 出血しやすい（皮膚の下の青黒い出血斑や歯ぐきの出血など）。 胎盤の早期剥離、前期破水による早産になりやすい。 心臓　僧帽弁逸脱がみられることがある。 体が疲れやすい（易疲労性）。 ***関節可動性亢進型 -関節 全身の関節（肩、膝蓋骨、顎など）が緩く（過可動）、脱臼し... -皮膚 古典型と同様の症状だが、過伸展は軽度で、また裂傷や瘢痕も... -その他 僧帽弁逸脱、大動脈基部の拡張がみられることがある。 自律神経症状（立ちくらみなど）や消化器症状（過敏性大腸な... EDSの全ての型の中で一番患者数が多いとされている。 ***血管型 -動脈破裂 胸腹部、頭、足などの動脈がもろい。動脈瘤、動脈解離が先行... -内臓破裂　 消化管（S状結腸が多い）破裂を起こしやすい。妊娠中子宮破裂... -皮膚 薄く、静脈が透けて見える。過伸展性はごく軽度である。皮下... -関節 過可動性は軽度（指などの小さい関節が主）。先天性内反足が... -その他 気胸を起こすこともある。 ***後側彎型 -皮膚 皮膚の感触はビロード状で、ぶつけたりこすれたり等の衝撃で... 治った後でも、シガレットペーパー様と呼ばれる瘢痕（細かい... 皮膚をつまむと数cmも伸び、離すと元に戻る（過伸展）。 -関節 過可動が見られる。新生児期または生後一年以内に進行性脊椎... -眼症状 角膜異常、強度の近視、網膜はく離、まれに眼球破裂。眼球の... -動脈 破裂することがある。 -その他 筋緊張低下。骨粗鬆症。 ***多発性関節弛緩型 -皮膚 過伸展性があり皮下出血ができやすい。 -関節 全身性の関節過可動性が強く、脱臼を繰り返す。先天性股関節... -その他 筋緊張低下 ***皮膚弛緩型 -皮膚 柔らかく緩い。余った皮膚がたるんだようになる。皮下出血し... -関節 過可動性。骨粗鬆症。 -その他 胎児にこの病気があると、胎盤の早期剥離、前期破水による早... そけい・臍ヘルニアが見られることもある。 ***新型 皮膚、関節、血管あらゆる臓器の脆弱性を伴う、幼少期には特... **原因 コラーゲン分子またはコラーゲン成熟過程に関与する酵素の遺... **診療科 **検査 **診断 **病期　ステージ **合併症 -古典型 皮膚・関節脆弱性、心臓弁の逸脱・逆流、上行大動脈拡張 -関節可動性亢進型 反復性脱臼、若年発症変形性関節症などの関節症状、慢性難治... -血管型 動脈解離・瘤・破裂、頸動脈海綿状静脈洞ろう、腸管破裂、子... -新型 巨大皮下血腫、脊椎後側彎、足変形、心臓弁の逸脱・逆流、難... **薬 -（一般名：） **治療法 -古典型 皮膚、関節のトラブルに対しては、激しい運動を控えることや... 皮膚裂傷に対しては、慎重な縫合を要する。 -関節可動性亢進型 関節を保護するリハビリテーションや補装具の使用、また疼痛... -血管型 定期的な動脈病変のスクリーニングおよびトラブル発症時の慎... β遮断薬（セリプロロール）の効果がある。 腸管破裂の発症時には、迅速な手術が必要である。 -新型 定期的な骨格系（側彎、脱臼）の評価、心臓血管の評価、泌尿...

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#norelated #contents *EDS　概要 皮膚、関節、血管など結合組織の脆弱性に基づく遺伝性疾患で... **症状 ***古典型 -皮膚 皮膚の感触はビロード状で、ぶつけたりこすれたり等の衝撃で... 治った後でも、シガレットペーパー様と呼ばれる瘢痕（細かい... 皮膚をつまむと数cmも伸び、離すと元に戻る（過伸展）。 -関節 大・小関節の可動域が広い（過可動）。 -その他 出血しやすい（皮膚の下の青黒い出血斑や歯ぐきの出血など）。 胎盤の早期剥離、前期破水による早産になりやすい。 心臓　僧帽弁逸脱がみられることがある。 体が疲れやすい（易疲労性）。 ***関節可動性亢進型 -関節 全身の関節（肩、膝蓋骨、顎など）が緩く（過可動）、脱臼し... -皮膚 古典型と同様の症状だが、過伸展は軽度で、また裂傷や瘢痕も... -その他 僧帽弁逸脱、大動脈基部の拡張がみられることがある。 自律神経症状（立ちくらみなど）や消化器症状（過敏性大腸な... EDSの全ての型の中で一番患者数が多いとされている。 ***血管型 -動脈破裂 胸腹部、頭、足などの動脈がもろい。動脈瘤、動脈解離が先行... -内臓破裂　 消化管（S状結腸が多い）破裂を起こしやすい。妊娠中子宮破裂... -皮膚 薄く、静脈が透けて見える。過伸展性はごく軽度である。皮下... -関節 過可動性は軽度（指などの小さい関節が主）。先天性内反足が... -その他 気胸を起こすこともある。 ***後側彎型 -皮膚 皮膚の感触はビロード状で、ぶつけたりこすれたり等の衝撃で... 治った後でも、シガレットペーパー様と呼ばれる瘢痕（細かい... 皮膚をつまむと数cmも伸び、離すと元に戻る（過伸展）。 -関節 過可動が見られる。新生児期または生後一年以内に進行性脊椎... -眼症状 角膜異常、強度の近視、網膜はく離、まれに眼球破裂。眼球の... -動脈 破裂することがある。 -その他 筋緊張低下。骨粗鬆症。 ***多発性関節弛緩型 -皮膚 過伸展性があり皮下出血ができやすい。 -関節 全身性の関節過可動性が強く、脱臼を繰り返す。先天性股関節... -その他 筋緊張低下 ***皮膚弛緩型 -皮膚 柔らかく緩い。余った皮膚がたるんだようになる。皮下出血し... -関節 過可動性。骨粗鬆症。 -その他 胎児にこの病気があると、胎盤の早期剥離、前期破水による早... そけい・臍ヘルニアが見られることもある。 ***新型 皮膚、関節、血管あらゆる臓器の脆弱性を伴う、幼少期には特... **原因 コラーゲン分子またはコラーゲン成熟過程に関与する酵素の遺... **診療科 **検査 **診断 **病期　ステージ **合併症 -古典型 皮膚・関節脆弱性、心臓弁の逸脱・逆流、上行大動脈拡張 -関節可動性亢進型 反復性脱臼、若年発症変形性関節症などの関節症状、慢性難治... -血管型 動脈解離・瘤・破裂、頸動脈海綿状静脈洞ろう、腸管破裂、子... -新型 巨大皮下血腫、脊椎後側彎、足変形、心臓弁の逸脱・逆流、難... **薬 -（一般名：） **治療法 -古典型 皮膚、関節のトラブルに対しては、激しい運動を控えることや... 皮膚裂傷に対しては、慎重な縫合を要する。 -関節可動性亢進型 関節を保護するリハビリテーションや補装具の使用、また疼痛... -血管型 定期的な動脈病変のスクリーニングおよびトラブル発症時の慎... β遮断薬（セリプロロール）の効果がある。 腸管破裂の発症時には、迅速な手術が必要である。 -新型 定期的な骨格系（側彎、脱臼）の評価、心臓血管の評価、泌尿...

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