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- 発作性夜間ヘモグロビン尿症[3] (2787d) [ PNH 概要 ]...るかを調べます。フローサイトメトリー法によりPNHに特徴的な細胞表面のたんぱく質の欠損を調べます。 病期 ステージ 合併症 再生不良性貧血、骨髄異形成症候群などを合併することがあります。 薬 抗補体（C5）モノクローナル抗体製剤 ソリリス点滴静注（一般名：エクリズマブ（遺伝子組換え）） 血漿分画製剤 ハプトグロビン静注（一般名：人ハプトグロビン） 経口抗凝固剤 ワーファリン顆粒（一般名：ワルファリンカリウム製剤） 治療法 造血幹細胞移植 骨髄移植により異常クローンを排除し、正常クローンによって...
- 非典型溶血性尿毒症症候群[4] (3055d) [ aHUS 概要 ]...うち２項目を呈し、かつ志賀毒素に関連するものでも、血栓性血小板減少性紫斑病でもないこと。 病期 ステージ 合併症 腎障害 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、その約半数が血液透析が必要な高度の腎不全に至ると言われている。 薬 ソリリス点滴静注（一般名：エクリズマブ（遺伝子組換え）） 治療法 血漿交換や血漿輸注などの血漿療法がある。 補体活性化制御因子の異常によるものに対しては、ヒト化抗 C5 モノクローナル抗体が有効である。 エクリズマブによりC5という補体成分を抑制する治療
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