3: 2018-12-17 (月) 13:30:56 kondo | 現: 2018-12-17 (月) 21:57:05 kondo | ||
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骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷(変異)が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。 | 骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷(変異)が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。 | ||
**診療科 [#zb8c9583] | **診療科 [#zb8c9583] | ||
+ | 血液内科 | ||
+ | |||
**検査 [#u59025e0] | **検査 [#u59025e0] | ||
血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。 | 血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。 | ||
Line 22: | Line 24: | ||
**診断 [#v862a735] | **診断 [#v862a735] | ||
+ | ***2008年WHO分類 診断基準 [#y07e16c6] | ||
+ | 診断には、大基準の2つに加え小基準の1つに該当するか、1番目の大基準に加え2つの小基準に該当する必要がある。 | ||
+ | ''大基準'' | ||
+ | 1.以下のうち1つ以上を含む赤血球量の増加所見: | ||
+ | --ヘモグロビンが男性で18.5g/dL超過、女性で16.5g/dL超過 | ||
+ | --ヘモグロビンまたはヘマトクリットが年齢、性別、および居住地の高度に対する測定法特異的基準範囲の第99パーセンタイル超過 | ||
+ | --患者のベースライン値から2g/dL以上の増加が確認され持続しており、鉄欠乏症の是正により説明できない場合は、ヘモグロビンが男性で17g/dL超過,女性で15g/dL超過 | ||
+ | --赤血球量増加が正常予測平均値上限を25%上回る | ||
+ | 2.JAK2 617VFまたは他の機能的に同様な突然変異(例:JAK2 エクソン12の突然変異)の存在 | ||
+ | |||
+ | ''小基準'' | ||
+ | 1.骨髄生検で、3つの血球系の増加(汎骨髄症)を伴う年齢に対して過形成、ならびに赤血球、顆粒球、および巨核球の著しい増殖が認められる | ||
+ | 2.血清エリスロポエチン濃度が基準正常範囲を下回る | ||
+ | 3.In vitroにおける内因性赤血球コロニー形成 | ||
+ | |||
**病期 ステージ [#u5b94b99] | **病期 ステージ [#u5b94b99] | ||
**合併症 [#d35e39dc] | **合併症 [#d35e39dc] | ||
Line 45: | Line 62: | ||
--ジャカビ錠(一般名:ルキソリチニブ) | --ジャカビ錠(一般名:ルキソリチニブ) | ||
- | -インターフェロンアルファ((インターフェロンは、体がウイルスに感染したときに免疫細胞を作り出すたんぱく質(生物学的応答調節剤=サイトカイン)です。この物質はウイルスやがん細胞を攻撃し、また免疫系の働きを増強するとされています。))(生物学的応答調節剤) | + | -生物学的応答調節剤 |
+ | --スミフェロン注(一般名:インターフェロンアルファ)((インターフェロンは、体がウイルスに感染したときに免疫細胞を作り出すたんぱく質(生物学的応答調節剤=サイトカイン)です。この物質はウイルスやがん細胞を攻撃し、また免疫系の働きを増強するとされています。)) | ||
妊婦や妊娠を希望している人、40歳未満の場合には使われることがある注射薬 | 妊婦や妊娠を希望している人、40歳未満の場合には使われることがある注射薬 | ||
- 真性多血症 のバックアップ一覧
- 真性多血症 のバックアップ差分(No. All)
- 1: 2018-12-16 (日) 14:48:37 kondo
- 2: 2018-12-16 (日) 15:04:28 kondo
- 3: 2018-12-17 (月) 13:30:56 kondo
- 現: 2018-12-17 (月) 21:57:05 kondo
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